Гипоальдостеронизм
Гипоальдостеронизм— патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с недостатком других кортикостероидов (к примеру, при заболевания Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты
Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R)Псевдогипоальдостеронизм II типа — наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД.Первичный гипоальдостеронизм
У грудных малышей обусловлен недостаточностью 2-ух ферментных системНедостаточность 18-окси-дазыНедостаточность 18-гидроксилазы Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типаПотеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм).Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)
Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почекДефицит инсулина оказывает влияние на уменьшение синтеза альдостеронаСнижениеадренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина
Может наблюдаться при долгом приёме определённых ЛС ГепаринИндометацин и другие НПВСВ-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФМожет развиться в последствии удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым Серповидноклеточная нефропатияСКВАмилоидозИнтерстициальное поражение почекОбструк-тивная нефропатияПрименение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона.Клиническая картина зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу.Диагностика основана на определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы.
Лечение
Повышенное введение NaCl и жидкостиДезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме).См. также Ацидоз почечный каналъцевый, Синдром адреногениталь-ный, Болезнь Аддисона, Гиперкалиемия
МКБ. Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников